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Rene

I reni e le vie urinarie sono posti nella zona retroperitoneale, a diretto contatto con il peritoneo. Il rene destro e ribassato di circa 2-3 cm rispetto a quello di sinistra. Posteriormente i reni sono protetti dalla massa muscolare dorsalementre lateralmente sono difessi dalle ultime costole. Il parenchima renale ha la funzione di filtrare il sangue per produrre l'urina. Menttre i calici renali, il bacinetto renale, l'uretere, la vescica e l'uretere hanno funzione di trasporto, accumulo ed espulsione dell'urina.

Per capire in pieno le patolgie malformative renali e' indispensabile comprendere l'embriologia dell'apparato genitourinario

AGENESIA RENALE

L'agenesia renale bilaterale é molto rara, circa 500 casi descritti in letteratura., essa è incompatibile con la vita, infatti causa : morte prenatale o entro 48 ore dalla nascita, per grave insufficienza respiratoria imputabile anche alla presenza di oligoidramnios. L'agenesia renale unilaterale si osserva ogni 1000-1500 nascite ed è più frequente nei maschi. Se l'arresto di sviluppo avviene prima della 4a settimana si associa con un'agenesia completa dell'apparato genitale omolaterale. Nella maggior parte dei casi la gonade, originata dalla plica genitale adiacente al pronefro, si sviluppa normalmente, mentre le strutture derivanti dai dotti di Wolff e di Muller sono assenti o rudimentali o comunque anomali: epididimo, deferent i, vescicole seminali, tube e vagina. Per contro, difetti di involuzione di queste strutture danno luogo a condizioni più rare, clinicamente poco influenti, cisti del dotto di Gartner nella femmina, organo di Giraldès nel maschio. L'agenesia renale monolaterale non determina normalmente nessun sintomo clinico ed il reperto è occasionale. La diagnosi viene posta mediante ecografia o urografia. La T.C. può essere necessaria per differenziare l'agenesia da una ipoplasia renale in sede ectopica: permette inoltre di diagnosticare malformazioni genitali concomitanti specialmente nella donna (utero unicorne , utero didelfo, atresia vaginale, ecc.). Caratteristica dell'agenesia renale è l'assenza della via escretrice per cui la cistoscopia può dimostrare l'assenza o l'ipoplasia dell'emitrigono e dell'orifizio ureterale. La prognosi di questi malati non è alterata da questa malformazione in quanto il rene controlaterale non è maggiormente suscettibile a malattia solo per la sua unicita'.

DISPLASIA RENALE E MALATTIA CISTICA

La displasia renale è rara e di difficile inquadramento patogenetico ,espressione di deficit evolutivo della gemma nefrogena; e quindi in linea con l'agenesia renale anche se in realtà abbozzi vestigiali della gemma nefrogena sono costantemente presenti, in diversa misura, nelle displasie. La diagnosi in età pediatrica è favorita dalla frequente associazione con altre malformazioni o da sintomi di compressione e dislocazione di organi contigui, determinate dall'aumento volumetrico. Sono rari i disturbi urinari veri e propri e specialmente nelle forme che si diagnosticano nell'adulto la diagnosi è casuale. Il rene si presenta costituito da grosse cavità cistiche a parete fibrosa, calcificata tipicamente a "guscio d'uovo", contenente liquido giallastro; non si osservano strutture vasali macroscopicamente evidenti l'uretere prossimale è atresico. Istologicamente all'ilo si può avere un'ammasso di tessuto fibroso nel quale si riscontrano ammassi di strutture tubulari di vario calibro e forma. La diagnosi si basava sulla triade radiologica di Kjaw: silenzio funzionale del rene e calcificazioni a guscio d'uovo all'urografia, atresia dell'uretere prossimale, all'ureterografia retrograda ed ipoplasia dell'arteria renale all'angiografia. Oggigiorno si fa mediante ecografia e T.C., che permettono di identificare gli elementi caratteristici di questa malformazione. Che la diagnosi si possa fare con ragionevole approssimazione non esime dall'indicazione all'esplorazione chirurgica e a conseguente exeresi: la profonda indifferenziazione e dedifferenzizione di queste strutture vestigiali contiene in se tanto potenziale oncogeno da dubitare dell'innocuità attuale o potenziale di questa malformazione ( Gutter; Potenzoni ed altri). Una forma particolare di displasia è il rene cistico multiloculare (RCM), da anomali di sviluppo globale del blastema metanefrico. La differenza dalla più propria malattia cistica del rene risiede nell'assenza di parenchima renale maturo nei setti intercistici, costituiti invece da connettivo fibrillare e fibroso, fasci di muscolatura liscia, strutture vascolari immature. In alcune osservazioni nell'infanzia, la presenza di microfocolai di nefroblastoma sembrarono suggerire una comune origine del t. di Wilms e del rene cistico multiloculare. Con criteri quantitativi, si proposero i termini ( IOSHI e coll., 1989) di nefroblastoma cistico parzialmente differenziato (elementi singoli, disseminati, di blastema immaturo) e , rispettivamente, di rene cistico multiloculare con noduli di tumore di Wilms. Sono anche descritti pochi casi di associazione di rene cistico multiloculare e carcinoma a cellule renali; associazione ritenuta casuale dal momento che il carcinoma a cellule renali origina da porzioni di nefrone maturo che per definizione, non si sviluppa nella displsia multicistica. Beninteso, l'associazione fortuita, senza corresponsabilità patogenetiche, è possibile nel caso di rene cistico multiloculare segmentario. Su questi rilievi, e sull'osservazione di effettive trasformazioni maligne, solitamente di natura connettivale, si basa l'alternativa teoria patogenetica neoplastica del rene cistico multiloculare. Frequen ti sono le associazioni di rene cistico multiloculare con altre malformazioni urinarie ed extra urinarie, spesso prevalenti sul piano clinico. Il rene cistico multiloculare non è ereditario; più spesso è monolaterale, con preferenza al lato sinistro. Rare le forme bilaterali, incompatibili con la vita e le forme segmentarie. Si può manifestare clinicamente in tutte le età, ma specialmente in 5 -7 decade. Più colpita la femmina che il maschio circa 2 a 1 .I problemi clinici sono: insufficienza renale, correlata all'estensione della displasia ( bi o monolaterale; totirenale o segmentaria); disturbi da occupazione di spazio retro peritoneale; ematuria e/o ipertensione ovviamente in relazione alla persistenza di una via escretrice pervia e con la presenza di parenchima maturo nelle forme segmentarie. Sintomi e segni iniziali in ordine di frequenza sono : massa palpabile o rilevata da ecografia occasionale (47%), dolore addomino-lombare (34.5%), ematuria (25%) ipertensione (14-15%). Calcificazioni periferiche ai raggi; agli ultrasuoni e alla T.C., deformaz io ne del profilo renale e identificazione dei setti intercistici, meno densi del tessuto normale e privi di "enhancement" all'angio T.C., consentono un orientamento diagnostico differenziale nei confronti del rene policistico , non sempre chiaramente differ enziabile dal tumore renale necrotizzato (specie nelle forme segmentarie). Per questo, e per la teorica possibilità della trasformazione displasia multicistica-neoplasia, sono consigliati un follow-up serrato ed un tempestivo intervento diagnostico exereti co, con gli eventuali intenti conservativi( forme segmentarie?), oggi da prendere in considerazione anche nei confronti delle neoplasie conclamate.

Il rene policistico

è malformazione non rara (1/250-1/100) ereditaria con carattere sia autosomico recessivo (si evidenzia più frequentemente alla nascita o nell'età infantile) che autosomico dominante (si evidenzia più frequentemente in età adulta); consiste in numerosi ammassi di cisti permeanti il parenchima renale normale, che viene a costituire un tralicc io intercistico, distorto, stirato, compresso, insieme con la via escretrice intrarenale. E' bilaterale, anche se può avere una notevole asimmetria di evoluzione anatomopatologia. Ha uguale distribuzione tra i due sessi. La teoria patogenetica si basa sul la persistenza di tubuli uriniferi primitivi ,2a 4a generazione, per difetto di atrofia , in eccesso rispetto alle suddivisioni terminali della gemma ureterogena wolffiana. Accanto al meccanismo di dilatazione progressiva passiva del nefrone prossimale se cernente e non defluente (teoria meccanica di CARONE e coll. 1974) si affianca la più moderna ipotesi del ruolo attivo della membrana basale dell'epitelio nefronale per intervento della matrice mesenchimale extra cellulare, stimolata nell'embrione da situaz ioni solo ipotizzabili, infettive, biochimiche, etc.. Lo stesso meccanismo, valido anche per la cisti semplice, sembra trovare riscontro in esempi di malattia cistica acquisita come in condizioni di insufficienza renale cronica (dializzati) oppure di ipop ot assiemia cronica. Secondo questa teoria e secondo riscontri sperimentali, si formano prima dei cordoni o masse solide da iperplasia epiteliale, che secondariamente si cavitano. Si inscrive razionalmente, nel concetto di epitelio cistico "attivo" la possib ilità della trasformazione maligna della iperproliferazione epiteliale: cisti-cancro. La malattia cistica si manifesta clinicamente specie per l'occupazione di spazio nei confronti del parenchima normale a contatto dello spazio retro peritoneale e addominal e nonchè con il progressivo deterioramento della funzione renale e i sintomi delle complicanze infettive. Il rene policistico può essere cos\'ec sviluppato alla nascita da causare distocia e condurre a morte entro pochi mesi. In più della metà dei casi, il decorso è graduale e si manifesta dopo i 25-30 anni di vita. Palpazione, ecografia, radiologia, TAC, angio TC, nefroscan consentono la diagnosi e la differenziazione da tumori, rene multiloculare, idronefrosi. Caratteristica costante e patognomonica l'aument o volumetrico del rene in toto, specie in lunghezza (più di un tratto trivertebrale di rachide ). L'evacuazione di cisti voluminose e/o infette, oggi ecoguidate a cielo coperto, può procastinare l'insufficienza renale e la necessita' di exeresi.

ANOMALIE DI SEDE E DI ROTAZIONE

Quando il tronco fetale si raddrizza e si allunga in senso caudale, il rene sembra risalire nella cavità addominale fino alla sua sede lombare definitiva. Una diminuzione del potere evolutivo intrinseco della massa metanefrogenica può rallentare lo sviluppo della gemma ureterale o può determinare una discrepanza tra la velocità di uno sviluppo del sistema urinario e l'allungamento del tronco. Sono state altresì ipotizzate la mancata involuzione di strutture vascolari a connes sione sacrale.

L'ectopia renale va distinta dalla ptosi renale (condizione nella quale il rene si disloca dalla posizione normale in certe posizioni ed in certi movimenti, pur mantenendo connessioni vascolari in sede normali). L'ectopia può essere semplice quando il rene si trova in posizione anomala, pur restando dallo stesso lato, oppure crociata, quando migra al lato controlaterale. L'incidenza dell'ectopia semplice è di 1/900 nati e viene classificata in base alla posizione :pelvica se il rene è situato di fronte al sacro e al disotto della biforcazione aortica, iliaca quando è adagiato sul promontorio sacrale vicino ai vasi iliaci, lombare basso, adiacente alla 2a vertebra lombare, molto raramente toracico quando è situato al di sopra della parete postero-laterale del diaframma (forame di Bockdalek). Spesso (15-45%) l'ectopia si associa con anomalie genitali, solo raramente le ghiandole surrenali sono assenti o in sede anomala. La maggior parte dei reni ectopici è asintomatica e la scoperta è quindi del tutto casuale; altrimenti può manifestarsi con infezione o dolori addominali che in tal caso non avranno le caratteristiche e le irradiazioni tipiche della colica renale e che quindi possono essere diagnosticate erroneamente (appendicite, annessite, etc.). Il rene ectopico può essere suscettibile di idronefrosi e conseguente calcolosi, per la malrotazione del rene e la disposizione anteriore della pelvi che per anomala vascolarizzazione; inoltre , comporta una maggiore esposizione ai traumi addominali. La diagnosi viene effettuata con l'esame urografico: tuttavia un rene ectopico ipoplasico posto davanti al sacro può essere mascherato e di difficile diagnosi. La Risonanza Magnetica o la TC permettono un'agevole diagnosi della massa pelvica e di anomalie genitali associate. L'arteriografia può essere indicata solo nel caso di un intervento chirurgico per identificare la vascolarizzazione anarchica del rene (presenza di 2-3 arterie renali a partenza dalle iliache o dalla parte caudale dell'aorta). Nell'ecto pia crociata il rene viene a trovarsi nel lato opposto a quello, in cui il proprio uretere si inserisce in vescica. Il rene ectopico verrà a trovarsi più frequentemente al di sotto del rene normale, con il quale nel 90% dei casi presenta anche una fusione parenchimale. E' rara, prevalente nei maschi ed è generalmente il rene sin a migrare verso dx. Gli aspetti clinici non si discostano da quelli descritti per l'ectopia semplice e la diagnosi si fa esclusivamente con la visualizzazione della via escretrice (urografia, pielografia ascendente) La terapia è richiesta solo nelle complicanze.

ANOMALIE DI FUSIONE

Un difetto di separazione della struttura metanefrogenica, provoca una fusione delle due strutture renali, ognuna con il proprio apparato escretore , che rimangono comunicanti a livello parenchimale. Naturalmente, presentano una vascolarizzazione anomala di tipo fetale ed una incompleta rotazione, per cui i due bacinetti renali si troveranno in posizione mediale-anteriore. Si possono osservare : fusi one del polo inferiore di un rene con il polo superiore dell'altro "rene ad elle o esse", fusione di tutti e quattro i poli " rene a focaccia", ma la forma certamente più comune è l'unione dei due poli inferiori , che determinano il "rene a ferro di cavallo ". In quest'ultimo caso i poli inferiori dei reni si presentano uniti da un istmo, a volte fibroso, a volte parenchimale. E' stato riscontrato nello 0,25% della popolazione e colpisce con una incidenza doppia i maschi. L'istmo è comunque situato al di sotto dell'arteria mesenterica inferiore, che ne blocca l'ulteriore risalita. La vascolarizzazione del rene è estremamente variabile e solo nel 30% dei casi è fornita da una sola arteria renale per ogni singolo rene. I calici sono orientati in modo atipico e quelli inferiori sono orizzontali per drenare il ponte. Il bacinetto è situato anteriormente ed i due ureteri scavalcano l'istmo. Il rene a ferro di cavallo è spesso riscontrato in associazione ad altre anomalie, soprattutto dello scheletro, dell'apparato cardiovascolare e genitale. Un terzo dei pazienti rimane asintomatico, mentre negli altri casi la malformazione facilita complicanze legate alla difficoltà del drenaggio escretorio o di irrorazione: idonefrosi, calcolosi ed infezione con i sintomi correlati: sepsi, dolore, ematuria, piuria. Una ostruzione della giunzione pieloureterale è presente nel 30% dei casi e la calcolosi varia dal 20 all'80% .La diagnosi viene fatta nella quasi totalità dei casi con l'urografia, che dimostra l'abbassamento delle imma gini renali, l'anteriorizzazione del bacinetto, poli inferiori e calici intrapontini indefinibili o sfumati, ma soprattutto una variazione degli assi longitudinali dei reni, che convergeranno verso il basso. La scintigrafia renale visualizzerà la fusione dei poli inferiori e la presenza di un istmo parenchimale o fibroso. Il trattamento del rene a ferro di cavallo è correlato esclusivamente all'insorgenza delle complicanze, che quasi sempre impongono un trattamento chirurgico. L'idronefrosi è spesso colleg ata ad una disectasia giuntale concomitante e quindi va trattata con una resezione e plastica del giunto. Nell'ipotesi che l'idronefrosi sia imputabile alla compressione esercitata sull'uretere che scavalca il ponte, si è fatto ricorso ad una separazione dei due reni, mediante sinfisiotomia. Tuttavia il beneficio della divisione dell'istmo nei confronti del dolore e dell'idronefrosi è ottenuta raramente, limitando l'economicità dell'intervento, che presenta problemi e rischi specialmente se il ponte contien e parenchima renale od un calice intrapontinico. In taluni casi l'atrofia idronefrotica di un emirene comporta l'asportazione del parenchima e delle sue strutture escretrici, intervento comunque di difficile esecuzione e che può rendere necessaria una visualizzazione preoperatoria mediante arteriografia , quasi sempre anomala.

BIBLIOGRAFIA